MEN (Multippel endokrin neoplasi)

Multippel endokrin neoplasi (MEN) er en svært sjelden, arvelig sykdom der visse hormonproduserende kjertler utvikler svulster som for det meste er godartede. 

 

Det kan foreligge nevroendokrine svulster i flere organ, gjerne med flere svulster i hvert organ. Hvilke kjertler som angripes varierer fra person til person, men ved MEN er minst to hormonproduserende kjertler overaktive hos pasienten selv eller noen av slektningene. MEN er en svært sjelden arvelig sykdom, og det er bare få familier som er diagnostisert i Norge. Risikoen for at et barn arver sykdommen fra en av sine foreldre er  1 til 2 (50%).
MEN deles inn i 4 typer - MEN 1, MEN 2 (tidliger MEN 2A), MEN 3 (tidligere MEN2B) og MEN 4. 

MEN lidelser forårsaker at mer enn en av kjertlene i kroppens endokrine system utvikler svulstvekst (tumorer/neoplasmer). De berørte kjertlene produserer unormalt økte mengder hormoner (kroppens kjemiske budbringere) som igjen forårsaker en rekke forskjellige symptomer. Tumorene kan også oppstå alene og uavhengig av MEN. Sykdommen kan ikke kureres, men de ulike hormonelle forstyrrelsene kan diagnostiseres og behandles på et tidlig tidspunkt, slik at en mer alvorlig sykdomstilstand kan forebygges. 

Personer kan ha genendringen som forårsaker MEN, men uten at det er oppstått svulster. Disse bør tilbys regelmessige tester og oppfølging på en endokrin avdeling på samme måte som en pasient som allerede har MEN. Hos mange (men ikke alle) kan genendringen identifiseres ved genetisk testing. Genetisk testing og rådgivning er tilgjengelig ved henvisning fra din lege eller spesialist.

 

 

 net artikkel MEN hypofys

MEN 1

Ved MEN 1 er det vanligst med forstyrrelser i biskjoldbruskkjertlene, hypofysen og den hormonproduserende delen av bukspyttkjertelen. Kjertlene blir overaktive, og frigjør store mengder av ulike hormonkombinasjoner som fører til varierende symptom.

Den vanligste forstyrrelsen ved MEN 1 er den som rammer biskjoldbruskkjertelen, og hos ca 90 % kan en eller flere biskjoldbruskkjertler bli overaktive og bygge små, godartede svulster. Svulstene utskiller for mye biskjoldbruskkjertelhormon, hvilket leder til økt innhold kalsium i blodet. Dette kan gi kalsiumlekkasje til urinen, som øker risikoen for nyrestein. Høye kalsiumnivåer i blodet kan også gi trøtthet, muskelsvakhet og smerte, forstoppelse, fordøyelsesbesvær og beinskjørhet.

Cirka 25 % utvikler godartede svulster i hypofysen (nedre hjernevedhenget), og dette bruker å opptre før 40-årsalderen. Disse svulstene produserer oftest en økt mengde av hormonet prolaktin som kan påvirke fruktbarhet og seksuallyst. 

Synsnerven som passerer rett over hypofysen kan påvirkes av svulstmassen, hvilket kan gi synsfeltpåvirkning.

Cirka 75 % utvikler rundt et titall svulster i de hormonproduserende cellene i bukspyttkjertelen. Disse kalles for nevroendokrine svulster i bukspyttkjertelen og kan produsere store mengder hormoner i ulike kombinasjoner, les mer her .... 

 

 

 net artikkel MEN thyroid

MEN 2 (tidligere MEN 2A)

Ved MEN 2 er det nesten alltid tilstedeværelse av svulst i skjoldbruskkjertelen (thyroid). Svulsten produserer hormonet kalsitonin. Overproduksjon av dette hormonet kan gi diaréplager. Pasienten kan ha trykksymptomer, heshet og svelgvansker på grunn av svulsten. Svulsten har enkelte ganger spredd seg til nærliggende lymfeknuter, lever eller skjelett når diagnosen stilles.

Feokromocytom utvikler seg fra binyremargen, og forekommer hos ca 50 % av pasientene med MEN 2. Feokromocytomer er svulster som overproduserer binyremarghormoner som adrenalin og noradrenalin. De typiske symptomene er svetting, hjertebank og høyt blodtrykk. Svulstene er ofte mange, og for det meste godartede. Imidlertid er det ikke sjelden at de inneholder ondartede kreftceller som kan gi spredning til andre deler av kroppen.

Cirka 25 % av pasientene med MEN 2 har økt produksjon av biskjoldkjertelhormon på grunn av kjertelens overaktivitet eller svulster (se under MEN 1). Dersom diagnosen stilles klinisk ved svulst på halsen, foreligger det gjerne lymfeknutespredning allerede.

  

 

net artikkel bilde nyrer

MEN 3 (tildigere MEN 2B)

Det er i hovedsak to tumorer/svulster som er felles for MEN3. Disse forekommer i skjoldbruskkjertelen, og mindre vanlig i binyrene som sitter på toppen av hver nyre. Tumoren i skjoldbruskkjertelen er alltid kreft, medulær skjoldbruskkreft (MTC), og er mer aggressiv i MEN 3 enn hos MEN 2. Disse typene tumorer kan oppstå alene og uavhengig av MEN. 
Blod- og urintester for hormonnivåer samt skanning av hals og buk er vanlig for å utrede og kontrollere for svulster. Hvis svulstvekst blir funnet, kan det være nødvendig med en operasjon for å fjerne enten selve svulsten eller hele den berørte kjertelen. Dette er nødvendig så tidlig som mulig i oppveksten ved MTC, medulær skjoldbruskkreft.

 

 

MEN 4 

MEN 4 er en ny og svært sjelden sykdom innen MEN. Det er to typer svulster/tumorer som er kjent for å forekomme i MEN 4. Disse forekommer i biskjoldbruskkjertelene (parathyroid kjertlene) (parathyroid adenom) og i hypofysen ved hjernebunnen (hypofyse adennom). MEN 4 er imidlertid en ny sykdom, og det er for tidlig å vite om det er andre tumorer involvert i MEN 4. MEN 4 er nært beslektet med, men forskjellig fra MEN 1. Både MEN 1 og MEN 4 er preget av biskjoldbruskkjertel- og hypofyse tumorer. MEN 4-pasienter har ikke bukspyttkjertelsvulster som MEN 1-pasienter.

 

 

mem AMEND 

AMEND, Association for Multiple Endocrine Neoplasia Dissorders 

Er en annerkjent engelsk organisasjon for MEN sykdommer (4)
"We are here to break the isolation so often felt by those with these rare diseases, and we would be delighted to welcome you into our ‘family’. The aim of our website is to direct you as quickly as possible to our support services and to information you can trust on multiple endocrine neoplasia. (MEN) types 1, 2, and 3, medullary thyroid cancer (MTC), familial medullary thyroid cancer (FMTC), adrenal gland tumours (phaeochromocytomas), parathyroid hyperplasia, paragangliomas, familial isolated pituitary adenoma (FIPA) and succinate dehydrogenase (SDH) disorders."
AMEND er medlem av INCA (The International Neuroendocrine Cancer Alliance). CarciNor har samarbeid med AMEND gjennom INCA.

 

 

Mer informasjon

  • AMEND, Association for Multiple Endocrine Neoplasia Dissorders (UK) (4)
  • Multippel endokrin neoplasi type 1 – MEN1, av Dr. Eystein S. Husebye (1)
  • Nevroendokrin kreft - Informasjonshefte til pasienter og pårørende (2)
  • Neuroendocrine tumours, Department of Metabolic Medicine, Imperial College London (5)
  • Skjoldkjertelkreft NET eller Skjoldbruskkjertelkreft NET (4) 

 

Kilder:

(1) MEN1, av Dr. Eystein S. Husebye http://www.carcinor.no/images/stories/Nevroendokrin_kreft/MEN1.pdf
(2) Nevroendokrin kreft - Informasjonshefte til pasienter og pårørende https://www.carcinor.no/ressurser/nevroendokrin-kreft
(3) NETRF, Neuroendocrine Tumor Research Foundation, https://netrf.org/about-neuroendocrine-tumors/
(4) AMEND, Association for Multiple Endocrine Neoplasia Dissorders (UK) https://www.amend.org.uk 
(5) Neuroendocrine tumours, Department of Metabolic Medicine, Imperial College London http://erc.endocrinology-journals.org/content/11/1/1.full.pdf

 

 

 

Informasjon om nevroendokrin kreft som CarciNor deler er utelukkende av generell karakter og erstatter ikke kontakt med, eller undersøkelse og behandling hos autorisert helsepersonell.

 

 

 

Kontakt oss

CarciNor
Postboks 11 Kjelsås
0411 Oslo

Tlf. 21 420 680
post(a)carcinor.no

Kontakt info her ....

For likepersoner

Web likeperson button

Web likeperson button logg inn Web likeperson button skjema

NETverket

NetVerket 2 2015 

CarciNors medlemsblad
Tilsendes fritt til alle medlemmer 
Bli medlem >>

Følg oss

sos button insos button fsos button tsos button psos button Ln

Web likeperson button snakke med

Web medlem button 2

Web gi gave button forsk blå

Web NET butikk button