Nevroendokrine svulster


Nevroendokrine svulster (NET) kan oppstå i mange av kroppens organer, men er oftest lokalisert i tarm eller lunge.

Nevroendokrine neoplasme (NEN) 
NET eller NETs er et begrep for nevroendokrine tumorer. Terminlogien endrer seg imidlertid etterhvert som man lærer mer om sykdommen, derfor brukes nå NEN (3). 
NEN er den overordnede betegnelsen på nevroendokrine svulster og omfatter NET og NEC. (Neoplasme er et annet ord for svulst/tumor) (8). I dagligtale brukes ofte NET om alle nevroendokrine svulster/tumorer, men i forbindelse med klassifisering av disse svulstene brukes NEN.

Nevroendokrine svulster (NET)
Nevroedokrine svulster (NET) kan oppstå i mange av kroppens organer, men er oftest lokalisert i tarm eller lunge. De forskjellige typer celler som kan gi opphav til NET er tilstede i endokrine kjertler og er diffust fordelt i hele kroppen, oftest Kulchitsky celler eller i Enterochromaffin-lignende celler, som er relativt mer vanlig i gastrointestinal og lunge-systemet. Nevroendokrine celler er også lokalisert i indresektoriske kjertler slik som i binyrekjertlene, og i hypofysen (4).

NET omfatter visse svulster i mage-tarmkanalen og i bukspyttkjertelens øyceller (langerhanske øyer), visse thymus og lungesvulster, og medullært carcinom i parafollicular cellene i skjoldbruskkjertelen. Svulster med lignende cellulære egenskaper i hypofysen, parathyroid, ogbinyremarghyperfunksjon kjertler er noen ganger inkludert eller ekskludert.

Nevroendokrine celler kan også bli funnet i eggstokkene og testiklene (3). Les mer i diagnoser her ....

NET-kreft
Kreft oppstår når celler begynner å vokse uten kontroll og danner svulster, disse svulstene kan danne metastaser (spredning) til andre steder i kroppen. NET-kreft utvikler seg når disse spesialiserte nevroendokrine cellene endrer sin sammensetning som får dem til å dele seg opp ukontrollerbart og gro til en unormal vevsmasse (svulst).

Hvordan NET-kreft blir dannet er fortsatt ikke fullstendig forstått (3). NET-kreft oppstår på samme måte som ved alle typer av kreft ved at celler formerer seg raskt i kroppen. Normale celler i kroppen deler seg på en kontrollert måte, men med kreft er det oppstått feil i reguleringssignalet. Dette fører til dannelse av unormale celler, som raskt deler seg og dette resulterer i dannelse av svulst.

Carcinoid 
Det vanligste er å bruke uttrykket NET-kreft eller nevroendokrine svulster (NET). Tidligere ble en del av disse disse svulstene kalt carcinoid (karsionoid), som betyr "kreftliknende". Uttrykket carcinoid brukes nå lite, og da helst om nevroendokrine svulster i tynntarm og første del av tykktarm. Nå blir beskrivelsen carcinoid svulst etterhvert erstattet i den medisinske litteraturen med beskrivelsen nevroendokrin kreft eller gastroenteropancreatic svulster (GEP) (gastro = mage, entero = tarmer/involler, og pancreatic = bukspyttkjertel). Les mer om carcinoid her... 

Primærsvulst og metastaser
Det stedet hvor en NET-kreft forekommer først blir kalt det primære området (primærsvulst). Celler fra primærsvulsten kan spre seg gjennom kroppen via blodårer og lymfeårer. Hvis disse cellene fortsette å vokse på et annet sted, kalles dette en spredning (metastase). Det er imidlertid store forskjeller i malignitetsgrad (hvor aggresiv) på svulster i samme organ fra pasient til pasient. Mens noen svulster er benigne (god artet) med knapp målbar vekst fra år til år, kan andre være hurtigvoksende og respondere svært dårlig på behandling(1).  De mest vanlige stedene for metastaser er lever, skjelettet og lymfekjertlene. Metastaser kan også forekomme i hodet, men dette er veldig sjeldent (1,5 - 5%) (5)

Familiær NET-kreft
De fleste NET-kreft typer skjer uten noen form for arvelige lenker. I noen sjeldne tilfeller er NET-kreft tilstede som del av et familiær endokrin kreftsyndrom slik som MEN1, MEN2, neurofibromatosis type 1 eller Von Hippel Lindau syndrom (3). Les mer i MEN her....

Studier viser at det er en undergruppe av tynntarms NET (en familie gruppe), som er arvelig. Dette er meget sjeldent. Arvelig tynntarms NET/carcinoid er ikke blitt anerkjent, og genetiske faktorer er ikke blitt identifisert (2015) (6). 

Terminologi
Terminologien kan være forvirrende.
En carcinoid kan bli beskrevet som en NET eller en GEP NET. En insulinoma (insulinom) kan også bli beskrevet som en NET i bukspyttkjertelen (pancreas), en PNET (pancreatic nevroendokrin tumor), en PET (pancreatic endokrine tumor) eller en NET (nevroendokrin tumor). Medisinsk litteratur i Norge bruker også forskjellige betegnelser om carcinoid (carcinoid, karcinoid og karsinoid) og svulster (tumorer).

Aktuelle forkortelser og begreper som blir brukt for undergrupper av nevroendokrin kreft.

BP NET (bronko-pulmonær NET)
GEP NET (gastroenteropancreatic NET)
GI NET (gastrointestinale NET) (GI = gastrointestinale trakt, eller mage-tarm-kanalen)
NEC (nevroendokrin carcinomer)
NEN (nevroendokrin neoplasme)
NET (nevroendokrine tumorer/svulster)
PET (pancreatic endokrine tumor), pancreatic=bukspyttkjertel
PNET (pancreatic NET)

Mer informasjon

  • Kreftlex(1)
  • Nevroendokrin kreft - Informasjonshefte til pasienter og pårørende(2)
  • The International Neuroendocrine Cancer Alliance (INCA), NET Cancer Day(3)
  • Wikipedia, Neuroendocrine Tumor(4)
  • Gastrointestinal Neuroendocrine Tumors (NET) (7)


Kilder
(1) Kreftlex  http://kreftlex.no/no/Nevroendokrin-kreft.aspx 
(2) Nevroendokrin kreft - Informasjonshefte til pasienter og pårørende  http://www.carcinor.no/images/stories/....
(3) NET Cancer Day  http://netcancerday.org/learn-more/what-is-net-cancer
(4) Wikipedia, Neuroendocrine Tumor http://en.wikipedia.org/wiki/Neuroendocrine_tumor
(5) Wikipedia, Siegfried Oberndorfer http://en.wikipedia.org/wiki/Siegfried_Oberndorfer
(6) Wikipedia, Carcinoid http://en.wikipedia.org/wiki/Carcinoid
(7) University of Wisconsin Dep. of surgery http://www.surgery.wisc.edu/specialties/..... 
(8) Store medisinske leksikon https://sml.snl.no/neoplasi 

Informasjon om nevroendokrin kreft som CarciNor deler er utelukkende av generell karakter og erstatter ikke kontakt med, eller undersøkelse og behandling hos autorisert helsepersonell.